Podrobne

Frontotemporálna demencia, z čoho pozostáva?

Frontotemporálna demencia, z čoho pozostáva?

Frontotemporálna demencia zvyčajne začína zmenami osobnosti, zmenami v správaní, jazykom, vplyvmi alebo výkonnými funkciami. Je to demencia s tromi variantami: frontálny variant, sémantická demencia a progresívna primárna afázia, Najčastejším výskytom tejto demencie je viac ako šesťdesiat rokov. Čelný variant a sémantická demencia sa vyskytujú viac u mužov; Na druhej strane u žien je progresívna primárna afázia častejšia. V čelnom variante je progresia rýchlejšia. Tí, ktorí majú dlhšiu životnosť, sú tí, ktorí trpia sémantickou demenciou.

Zložitosť tohto typu demencie kvôli jeho trom variantom nás vedie k skartovaniu každého typu variantu v celom článku. Bude sa skúmať na začiatku, v diagnostických kritériách, ako aj v vylučovacích kritériách. Každá z variantov má špecifické vlastnosti, ktoré sa budú postupne prehlbovať. Začnime!

obsah

  • 1 Klasifikácia frontotemporálnej demencie
  • 2 Predný variant frontotemporálnej demencie
  • 3 Diagnostické kritériá sémantického variantu
  • 4 Diagnostické kritériá progresívnej primárnej afázie

Klasifikácia frontotemporálnej demencie

Hodges a Miller (2001) klasifikujú frontotemporálnu demenciu do troch skupín:

  • Predný variant S tým spojené príznaky sú zmena osobnosti a správania. Lézia sa nachádza v bilaterálnej orbitofrontálnej kôre.
  • Primárna progresívna afázia. Príznaky plynulej afázie, zhoršená expresia, ale zachovanie porozumenia. Dotknutou oblasťou je ľavá perisilvická oblasť.
  • Sémantická demencia Vyjadruje sa plynulou anomickou afáziou so zhoršeným porozumením a stratou významu. Lézia sa nachádza v ľavom alebo dvojstrannom dolnom časovom kortexe.

Predný variant frontotemporálnej demencie

V 90% prípadov čelných variantov sa vyskytujú zmeny správania, Možno nájsť dva klinické syndrómy tohto variantu: apatický a neinhibovaný, V prvom je vidieť atrofia dorsolaterálnej oblasti predného laloku; v druhom prípade dochádza k atrofii orbitomediálnej oblasti frontálneho laloku a temporálneho laloku. Tím Neary (1998) stanovuje rôzne diagnostické kritériá pre frontálny variant.

Základné kritériá

  1. Zákerný začiatok a postupný progres.
  2. Predčasná porucha sociálneho správania medziľudských vzťahov.
  3. Včasná zmena introspekcie.
  4. Povrchná povrchnosť a emocionálna ľahostajnosť.
  5. Včasný výskyt anosognosie.

Prejavy, ktoré podporujú diagnózu

  1. Začať pred dosiahnutím veku 65 rokov.
  2. Rodinné zoskupenie demencie alebo anamnéza podobnej poruchy u príbuzného prvého stupňa.
  3. Porucha správania: Zhoršenie starostlivosti a osobná hygiena. Nepružnosť a duševná nepružnosť. Impersistance a rozptylnosť. Hyperorálne správanie a zmeny v stravovacom správaní. Stereotypné správanie pri používaní.
  4. Zmeny jazyka a reči: Zmeny výrazovej stránky ako strata konkrécie jazyka, zlomená reč a strata spontánnosti. Prítomnosť Ecolalia. Stereotypný jazyk Perseveraci. Neskorý mutizmus
  5. Fyzické príznaky: Reflexy kortikálnej disinhibície. Močová inkontinencia Akinézia, stuhnutosť a tras. Nízky a labilný krvný tlak. Bedrová paralýza, slabosť a svalová atrofia.
  6. Doplnkové skúšky: Neuropsychologické vyšetrenie Normálny elektroencefalogram v etapách so zjavnou demenciou. Mozgové neuroimagingové testy s abnormalitou v prednej alebo prednej časovej oblasti.

Aspekty, ktoré vylučujú diagnózu

  1. Klinické aspekty: Hrubý začiatok. Predchádzajúca trauma hlavy Intenzívna porucha pamäti v počiatočných štádiách demencie. Priestorová dezorientácia Logoklónie (kŕčovité opakovania slabiky v strede alebo na konci slova) a rýchla strata myslenia. Myoklonus (rýchle kŕče svalu alebo skupiny svalov). Slabosť kortikospinálneho typu. Cerebelárna ataxia Choreoatetóza (nekontrolované a nedobrovoľné pohyby).
  2. Doplnkové skúšky: Zmeny umiestnenia, najmä v oblasti po Rolandovej pukline. Poranenia mozgu v rôznych oblastiach. Ovplyvnenie zápalovej alebo metabolickej poruchy, ako je roztrúsená skleróza, syfilis alebo AIDS.

Relatívne údaje o vylúčení

  1. Chronický alkoholizmus
  2. Hypertenzia dlhého vývoja.
  3. Osobná anamnéza vaskulárnych chorôb.

Diagnostické kritériá sémantického variantu

Hlavnou charakteristikou sémantického variantu je strata významu slov. Fonologické a syntaktické aspekty jazyka sa však môžu zachovať. Povedomie o demencii je na začiatku nízke. Schopnosť porozumieť významu slov sa postupne stráca. To isté sa deje s vizuálnymi stimulmi, vôňou, príchuťami a neverbálnymi zvukmi. U týchto pacientov je čudné, že môžu používať predmety, o ktorých hovoria, že ich nevedia. Tím Neary (1998) tiež rozpracováva rôzne diagnostické aspekty sémantického variantu.

Základné diagnostické aspekty

  1. Zákerný začiatok a postupný progres.
  2. Porucha jazyka Hovorí spontánne plynulo, ale so zlým obsahom. Strata významu slov. Ťažkosti s menovaním a porozumením. Sémantické parafázy
  3. Porucha vnímania, Prítomnosť prosopagnosie a asociatívnej agnózy.
  4. Normálnosť pri kopírovaní výkresu a dôkaz asociácie prvkov založený na údajoch o vnímaní.
  5. Normálne opakovanie izolovaných slov.
  6. Normálne písanie a čítanie podľa diktátu.

Aspekty, ktoré podporujú diagnózu

  1. Aspekty, ktoré podporujú diagnostiku frontotemporálnej degenerácie: Začať pred 65. rokom života. Anamnéza podobnej poruchy u príbuzného prvého stupňa. Ochorenie motorických neurónov s ochrnutím bulbov, slabosťou a riedením svalov a fascikuláciami.
  2. Reč a jazyk: Logorrea. Idiosynkratické použitie slov. Absencia fonémických parafázií. Dyslexia a povrchová dysgrafia. Aritmetický výpočet sa nemení.
  3. správanie: Strata záujmu a nedostatok empatie. Znížený záujem o životné prostredie. Hrabivosť.
  4. Fyzické príznaky: Absencia oneskoreného nástupu kortikálnych disinhibičných reflexov. Akinézia, hypertónia a tras.
  5. Doplnkové skúšky: V rámci týchto testov nájdeme neuropsychológiu, elektroencefalogram a mozgové neuroimaging. Pokiaľ ide o neuropsychologické testy, dochádza k významnému sémantickému zhoršeniu, ale zachovávajú sa špeciálne schopnosti a epizodická pamäť. Elektroencefalogram sa javí ako normálny. Mozgové neuroimaging vykazuje prevládajúcu abnormalitu v prednej časovej oblasti.

Aspekty, ktoré vylučujú diagnózu

  1. Z histórie a prieskumu: Náhle štartové a iktálne udalosti. Kraniálna trauma blízko prejavov stravovania. Intenzívna skorá amnézia. Priestorová dezorientácia Hovorte rýchlo. Myoklonus. Kortikospinálna slabosť Cerebelárna ataxia a choreoatetóza.
  2. Doplnkové skúšky: Pri mozgovom neuroimaginge nachádzame štrukturálne nedostatky v retrorrollandskej oblasti a multifokálne lézie. Existujú tiež príznaky postihnutia mozgu v dôsledku zápalových alebo infekčných procesov, ako je roztrúsená skleróza, syfilis alebo AIDS.

Relatívne údaje o vylúčení

  1. Chronický alkoholizmus
  2. Hypertenzia dlhého vývoja.
  3. Osobná anamnéza vaskulárnych chorôb.

Diagnostické kritériá progresívnej primárnej afázie

Jednou z hlavných čŕt tohto variantu je náročnosť nominácie (anomie)., ako aj abnormality v reči. Znížil sa počet viet, fonologických parafáz, prozódií a gramatických chýb.

Existujú dva varianty: plynulý a plynulý, Plynulý variant sa vyznačuje zachovaním fonológie a syntaxe, ale so zmeneným sémantickým spracovaním. Plynulý variant predstavuje gramatické zmeny a fonologické parafrázy. Zachováva sa porozumenie, neverbálna inteligencia a pamäť. Mesulam (2003) to sumarizuje v nasledujúcej tabuľke:

  1. Zákerný začiatok a postupný progres zmien v pamäti slov, pomenovania predmetov alebo porozumenia slovám, prejavených počas spontánneho rozhovoru alebo prostredníctvom jazykových testov použitých pri formálnom neuropsychologickom vyšetrení.
  2. Všetky ťažkosti, ktoré sa prejavujú pri rozvoji každodenných aktivít, možno pripísať zmene jazyka, aspoň počas prvých dvoch rokov vývoja.
  3. Normálny predstieraný jazyk, s výnimkou prípadu, keď existuje dôkaz o ústavnej dyslexii.
  4. Počas prvých dvoch rokov vývoja apatia sa významne nepozoruje, zábudlivosť na nedávne udalosti, visuospatiálne zmeny, neinhibované správanie, rozdiely vo vizuálnom rozpoznávaní alebo senzoricko-motorická dysfunkcia
  5. Acalculia a ideomotorická apraxia Môžu sa objaviť počas prvých dvoch rokov.
  6. Po prvých dvoch rokoch vývoja sa však môžu zhoršiť ďalšie funkcie, jazyk bude najviac postihnutý.
  7. Absencia konkrétnych príčin, ako je mozgová porážka alebo nádor.

Bibliografia

  • Hodges, J. a Miller, B. (2001). Klasifikácia, genetika a neuropatológia frontotemporálnej demencie. Neurocase, 7, 31-35.
  • Igorri, A. (2007). Frontotemporálna demencia. Colombian Journal of Psychiatry, 35, 139 - 156.
  • Mesulam, M. (2003). Primárna progresívna afázia: jazyková demencia.The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
  • Neary, D., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, U., Stuss, D., Black, S, a kol. (1998). Frontotemporálna degenerácia lobarov: konsenzus v oblasti klinických diagnostických kritérií.Neurology, 51, 1546-52.
Súvisiace testy
  • Depresný test
  • Goldbergov depresívny test
  • Test vedomostí
  • Ako ťa ostatní vidia?
  • Test citlivosti (PAS)
  • Test charakteru