Podrobne

Demencia s Lewy Bodies

Demencia s Lewy Bodies

Demencia s Lewyho telieskami sa považuje za druhý najbežnejší typ degeneratívnej demencie po Alzheimerovej chorobe. Hoci jeho meno nie je všeobecne známe, jeho objav bol pred viac ako 100 rokmi. Heinrich Lewy objavil v roku 1912 niektoré zaoblené a anomálne štruktúry, ktoré sa značne rozšírili kortikálnymi a subkortikálnymi štruktúrami mozgu. Nazval ich Lewyho telá.

U pacientov s týmto typom demencie sa vyvinie parkinsonizmus, vizuálne halucinácie a zmeny nálady, Môže sa tiež znížiť rýchlosť kognitívneho spracovania, denná hypersomnia a neurodegeneratívne dysfunkcie. Tröster (2008) opisuje, že najreprezentatívnejšie z tejto demencie sú visuokonštruktívne zmeny a výkonné zmeny, ako aj úzkosť a apatia, Autor zdôrazňuje, že táto demencia na rozdiel od Alzheimerovej choroby obvykle nezačína deficitom epizodickej pamäte.

obsah

  • 1 Diagnostické kritériá: demencia s Lewyho telieskami
  • 2 Čo je za demenciou u Lewyho telies?
  • 3 Liečba

Diagnostické kritériá: demencia s Lewyho telieskami

V roku 2005 Cosistorium on demement s Lewy Bodies International, aktualizovali diagnostické kritériá, ktoré boli pôvodne vyvinuté v roku 1996. Zámerom je uľahčiť diagnostiku a čo najpresnejšie liečiť túto demenciu.

Základné vlastnosti

Aby sa diagnóza objavila, sú nevyhnutné základné charakteristiky. Najprv by ste mali oceniť a demencia s progresívnym kognitívnym poklesom, ktorý je taký výrazný, že narúša sociálny a pracovný život, Zvyčajne existujú deficity pozornosti, ako aj visuospatiálne schopnosti a výkonná funkcia. Najvýznamnejšie zmeny pamäte sa nemusia prejaviť v počiatočných fázach.

Základné vlastnosti

Musia existovať aspoň dve z týchto charakteristík:

  • Kolísanie kognitívnych schopností, ktoré zahŕňa variácie pozornosti a bdelosti.
  • Parkinsonizmus - spontánne motorické príznaky.
  • Opakovaná prítomnosť zložitých vizuálnych halucinácií vytvorených a podrobných.

Navrhované funkcie

Diagnóza je definovaná ako ústredný znak plus ďalší podnetný pravdepodobná demencia s Lewyho teliesami. Žiadny ústredný znak, ale jeden alebo viac podnetných prvkov definujú a možná demencia s Lewyho teliesami.

  • V bazálnych gangliách mozgu je nízka absorpcia dopamínového transportéra, ktorú ocenia SPECT alebo PET (pozitrónová emisná tomografia).
  • Preukázanie závažnej citlivosti na neuroleptiká. Citlivosť je prítomná až u 50% pacientov.
  • Prítomnosť porúch spánku REM. Môžu sa objaviť aj roky pred začiatkom demencie alebo parkinsonizmu.

Funkcie, ktoré podporujú diagnózu

  • Depresie.
  • Prítomnosť systematických klamov.
  • Čuchové, hmatové a sluchové halucinácie (nie vizuálne).
  • Porucha nervového systému.
  • Dočasná strata vedomia, ktorú nemožno vysvetliť inými príčinami.
  • Náhle pády a synkopy.
  • Na elektroencefalograme je vysoká aktivita s pomalými vlnami, s prechodnými akútnymi vlnami v temporálnom laloku.
  • Nízke vychytávanie v difúzii SPECT (jednofotónová emisná tomografia) so zníženou týlnou aktivitou.
  • Štruktúry stredného temporálneho laloku sú relatívne konzervované štruktúrnym neuroimagingom.
  • Nízka absorpcia v scintigrafii myokardu metaiodobenzylguanidínom.

Funkcie, ktoré znižujú pravdepodobnosť diagnostiky

  • Parkinsonizmus sa objavuje prvýkrát iba v stave ťažkej demencie.
  • Dôkaz iného systémového alebo neuronálneho ochorenia, ktoré môže úplne alebo čiastočne odôvodniť klinický obraz.
  • Mozgové cievne ochorenie s fokálnymi neurologickými príznakmi alebo vaskulárnymi léziami v technikách neuroimagingu.

Čo je za demenciou u Lewyho telies?

Lewyho telieska sú guľaté cytoplazmatické štruktúry a ich hlavnou zložkou je alfa-synukleínový proteín. Ak je jeho fungovanie normálne, proteín sa podieľa na regulácii neurónovej komunikácie. Ak však dôjde k zmene ako u tohto typu demencie, hromadí sa tvoriace agregáty, ktoré sú vo vnútri neurónov.

Schulz-Schaeffer (2010) identifikoval Lewyho telá okolo presynaptických zakončení, Týmto spôsobom existujú anomálie v prijímačoch a pokles úrovne vysielačov. Sú tiež pozorované Amyloidné plaky a neurofribulárne trhliny, Postupne sa Lewyho telá a alfa-synukleínové agregáty šíria v mozgu v priebehu choroby.

V prípade demencie s Lewyho telieskami kortikálna atrofia sa pozoruje s výrazným rozšírením komôr, Prostredníctvom funkčného neuroimagingu je možné vidieť hypometabolizmus vo väčšej miere v parietálnych, frontálnych a týlnych lalokoch. Rovnako ako v subkorických štruktúrach, ako sú talamus, bazálne gangliá, oblasti mozgového kmeňa a nigrostriačný kmeň.

Hrtanový lalok je tiež protagonistom tejto demencie v dôsledku halucinácií a visuospatiálnych a visuokonštrukčných zmien., Zmeny sa pozorujú v sekundárnych vizuálnych oblastiach a v ich spojeniach s parietálnymi oblasťami cez dorzálnu cestu (odkiaľ cesta) a s temporálnym lalokom cez ventrálnu cestu (čoho). Táto zmena je obzvlášť dôležitá, pretože rozlišuje so špecifickosťou väčšou ako 80% medzi demenciou s Lewyho telieskami a Parkinsonovou chorobou (Arnedo, Bebimbre a Triviño, 2013).

Liečba

Podľa Martína Calleho (2006) „Cholinergický neurotransmiterový systém spolu s dopamínom je jedným z najviac postihnutých neurotransmiterov v demencii s Lewyho telieskami, takže hlavné terapeutické stratégie sú zamerané na obnovenie cholinergnej funkcie.“, Autori to potvrdzujú„V krátkodobých štúdiách (3-6 mesiacov) sa preukázali účinné iba inhibítory acetylcholínesterázy (ACE).“.

Z psychologického hľadiska tím Arnedo zdôrazňuje (2013) psychologická rehabilitácia, Medzi rôzne funkcie, ktoré sa majú vykonať, patria: pozornosť, vnímanie, uvažovanie a pamäť, Zároveň sa tiež zlepší priestorová a časová orientácia, aby sa čo najdlhšie zachovali.

Bibliografia

Arnedo, M., Bembibre, J. a Triviño, M. (2013). Neuropsychológie. Prostredníctvom klinických prípadov. Madrid: Pan American Medical Editorial.

Schulz-Schaeffer, M. (2010). Synaptická patológia agregácie alfa-synukleínu v demencii s Lewyho telieskami, Parkinsonovou chorobou a Parkinsonovou chorobou s demenciou. Neuropatologický zákon, 120, 131-143.

Tröster, A. (2008). Neuropsychologické charakteristiky demencie Lewyho telo a Parkinsonova choroba s demenciou: diferenciácia, včasná detekcia a implikácie pre mierne kognitívne poškodenie a biomarkery. Neuropsycholgy Review, 18, 103-119.

Video: Dementia with Lewy Bodies - Sarah Kremen, MD. UCLAMDChat (Apríl 2020).